心前区捕获综合征
心前区捕获综合征又称特克西多刺痛,是一种良性、自限性的锐利刺痛性胸痛病因,疼痛最集中于左侧心前区,主要发生于其他方面健康的儿童和青少年。
the syndrome is not caused by cardiac, pulmonary, or oesophageal disease 单次发作通常持续30秒至3分钟,由吸气诱发,并在患者刻意浅呼吸时缓解;该综合征并非由心脏、肺或食管疾病引起。
该病在 ICD-10 中编码为 R07.2(心前区痛),在 ICD-11 中编码为 MD30.1(其他胸痛),在排除创伤和肌肉骨骼劳损后,通常被视为学龄儿童反复胸痛最常见的良性病因。
Terminology and classification
- 在 ICD-10 中,该综合征位于 R07 区块(咽喉与胸部疼痛),并被赋予心前区痛的特异性编码 R07.2。
- ICD-11 将该病置于 MD30 区块(咽喉或胸部疼痛),归入其他胸痛的残余类目 MD30.1,因为该病没有专门的编码。
- 特克西多刺痛这一人名术语纪念1955年描述的共同作者,而心前区捕获这一描述性术语指深吸气时胸部被抓住或夹紧的感觉。
- 美国国家医学图书馆于2017年将心前区捕获综合征作为胸痛下的更窄概念加入 MeSH,概念标识符为 M000616115。
- Wikidata 将该实体映射到 Q3408834,该综合征在功能上归类为良性非心源性胸痛疾病,不需要结构性解释。
- 该病不可与劳力综合征(又称 Da Costa 综合征)混淆,后者描述士兵中的劳力性气促和疲劳,也不可与肠道病毒引起的 Bornholm 病或流行性胸膜痛混淆。
History
- Miller 与 Texidor 于1955年在《美国医学会杂志》描述了该实体,报告了反复短暂心前区疼痛、无心脏病证据的年轻且其他方面健康的患者。
- 1978年 Sparrow 与 Bird 在健康年轻成人中的调查证实,这种特征性疼痛可以被重现,且远比当时临床记录所提示的更为常见。
- 1981年 Pickering 在牛津报告了17例8至16岁儿童,其发作符合最初描述,且在随访中均未出现心脏病。
- 在1980年代和1990年代,该综合征成为儿科心脏病学鉴别诊断清单中的常规项目,不必要的超声心动图和动态心电图监测日益被认为是可以避免的。
- 2010年后发表的综述再次强调诊断是临床性的,父母焦虑驱动了大多数转诊,影像学检查应保留给非典型特征或危险信号。
- 尽管已有六十余年的文献,该病在初级保健和急诊科仍被低估,许多儿童在获得良性解释之前仍接受大量心脏检查。
Epidemiology
- 心前区捕获综合征最常发生于6至12岁,尽管儿科系列报告的发病年龄约为4至10岁。
- 青少年社区调查发现,多达五分之一的健康青少年回忆至少有一次特征性发作,这一数字远高于寻求医疗关注的人数。
- 大多数系列未发现显著的性别差异,尽管转诊模式有时偏向女孩,因为父母对胸部症状更为担忧。
- 成人也可受累,但中年或老年新发症状应促使寻找冠状动脉、心包、胸膜和食管疾病,而不是直接接受良性诊断。
- 由于该病为临床诊断且很少录入登记系统,人群患病率无法直接测量,所有估计均来自问卷调查和门诊审计。
- 该综合征在各大陆和社会经济群体中均有报告,尚未确立任何民族、地理或季节性模式。
- 在数月到数年内复发很常见,但发作频率和强度通常随儿童成长而下降,持续至成年者少见。
- 在儿科胸痛门诊中,心前区捕获综合征始终位居最常见最终诊断的前三位,与肋软骨炎和焦虑相关胸痛并列。
Pathophysiology
- 其机制仍然未知,尚无尸检、活检或影像学研究鉴定出导致疼痛的结构性病变。
- 最常被引用的假设是吸气扩张达到最大时壁层胸膜或胸壁受到机械性刺激,产生突发的局限性捕获感。
- 另一种解释认为深吸气时相邻肋骨之间的肋间神经或小肋间血管受到短暂压迫。
- 青春期生长突增期间胸廓快速生长可能通过改变胸壁顺应性和肌肉协调性而增加易感性。
- 该疼痛并非缺血性、炎症性或病理意义上的胸膜性疼痛,也没有心肌损伤、心包炎症或气胸的证据。
- 影像学无结构性疾病以及数年内自发、自限的病程,有力支持良性功能机制而非隐匿的器质性过程。
Clinical features
- 标志是左侧心前区小范围的突发锐利刺痛,儿童常描述为被抓住、被捏住或刀刺样疼痛。
- 发作持续数秒至数分钟,极少超过30分钟,几乎立即达到最大强度,而不是像心绞痛那样逐渐加重。
- 深吸气、咳嗽、打喷嚏或突然的躯干运动可靠地加重疼痛,而刻意浅呼吸、屏气或前倾可能中止发作。
- 发作间期儿童完全健康,生长正常、运动耐量正常,无发热、体重减轻或盗汗等全身症状。
- 体格检查包括心脏听诊、胸壁触诊和肋软骨交界处评估均正常,通过触诊重现疼痛并不常见。
- 这种不可预测的反复疼痛可在儿童和父母中引起显著焦虑,导致回避上学、限制运动以及即使疾病良性仍反复急诊就诊。
Diagnosis
- 诊断是临床性的,在健康儿童或青少年中获取典型病史、并合理排除心脏和肺部病因后即可作出。
- 12导联心电图通常正常,其主要目的是识别传导阻滞、肥厚或复极异常等危险信号。
- 胸部X线检查保留给有发热、咳嗽、气促、听诊不对称或提示气胸或胸膜炎病史的患者。
- 当疼痛为劳力性、伴有晕厥或心悸,或存在心源性猝死或心肌病家族史时,应考虑超声心动图。
- 鉴别诊断包括肋软骨炎、泰策综合征、滑动肋综合征、胸膜炎、心包炎、气胸、食管痉挛、心绞痛和焦虑相关胸痛。
- 没有实验室检查具有诊断价值,在典型表现中不鼓励常规检测肌钙蛋白、D-二聚体或炎症标志物,因为这会引发假阳性级联检查。
- 2021年美国心脏协会与美国心脏病学会胸痛指南以及 NICE CG95 均强调结构化风险评估,以避免对低风险非心源性疼痛过度检查。
Management
- 管理包括有把握的安慰、对良性机制的清晰解释,以及明确说明该疼痛不会损害心脏或肺。
- 应告知父母发作是自限性的,儿童可以继续进行正常活动和运动,不需要限制活动或请假缺课。
- 一种简单的呼吸技巧,即儿童先缓慢浅吸气然后恢复自然呼吸,可缩短发作并减少恐慌。
- 纠正习惯性驼背姿势并鼓励轻柔的胸壁拉伸,可能减少部分青少年机械性诱发发作的频率。
- 家庭有时会尝试布洛芬、对乙酰氨基酚或外用双氯芬酸等简单镇痛药,但没有对照试验支持其使用,不作为常规治疗推荐。
- 阿片类药物、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和抗焦虑药没有确立的作用,不应针对这一良性疾病开具。
- 当病史典型且检查正常时不需要随访,但如果疼痛变为劳力性、使儿童夜间痛醒、性质改变或伴有晕厥或发热,则应复诊。
- 预后极佳,大多数儿童发作逐渐减少并在青春期后期完全缓解,无长期心脏、肺或心理后遗症。
Research and controversies
- 病理生理机制从未被确证,机械性、神经性和生长相关假设仍未在对照研究中检验。
- 由于调查方法、回忆时段和病例定义在各研究间存在差异,患病率估计相差一个数量级。
- 心前区捕获综合征是否与其他功能性胸痛综合征(包括惊恐相关胸痛和胸壁综合征)重叠,仍有争议。
- 尚无随机试验比较单纯安慰与安慰加呼吸再训练、物理治疗或心理干预。
- 改善本科和毕业后教育,并配合简短的床旁决策辅助工具,可减少受累儿童的诊断奔波和不必要心脏检查的费用。