波特病

波特病，又称结核性脊椎炎或脊柱结核，是结核分枝杆菌累及椎体与椎间盘的感染，也是骨骼结核最常见的表现形式。

它通常由肺或淋巴结病灶经血行播散而来，造成椎体前部破坏、冷脓肿与进行性后凸畸形，当脊髓或其血供受压时可致截瘫。

Terminology and classification

• 波特病这一人名命名致敬 Percivall Pott，他于 1779 年描述了与脊柱骨疡相关的下肢瘫痪，现代文献更常用结核性脊椎炎或脊柱结核。
• 其他同义名称包括结核性椎体骨髓炎、结核性脊椎间盘炎与脊柱骨疡，后者是十九世纪对该破坏性椎体病变的称谓。
• ICD-10 采用剑号与星号组合，A18.0† 表示骨与关节结核，M49.0 表示由此产生的椎体破坏，完整表述需同时给出两个编码。
• ICD-11 2025-01 版赋予 1B12.40「骨或关节结核」，较 ICD-10 组合更为特异，引用时应注明发布版。
• 互操作标识为 MONDO:0043836、MedGen 11948 与 UMLS C0041330、SNOMED CT 35984006、MeSH D014399 与 Wikidata Q2723627；由于结核并非罕见病，不存在 Orphanet 编码。
• 它被归类为肺外结核，在该组内属骨骼结核，而脊柱受累约占全部骨与关节病例的一半。

History

• Percivall Pott 于 1779 年发表伴脊柱畸形的下肢瘫痪论述，在其感染本质确立后，该人名被用于结核型。
• Robert Koch 于 1882 年鉴定结核分枝杆菌，从而将结核性脊椎炎与旧称骨疡下归并的其他破坏性脊柱疾病区分开来。
• 1944 年由 Schatz 与 Waksman 分离的链霉素是首个改变脊柱结核病程的药物，异烟肼于 1952 年问世，利福平于二十世纪六十年代问世。
• 二十世纪六十至七十年代英国医学研究理事会的试验显示，不常规手术的门诊化疗效果与卧床休息加根治性清创相当，这推翻了当时的外科教条。
• 世卫组织于二十世纪九十年代采用直接面视下短程化疗策略，2010 年认可 Xpert MTB/RIF 检测，缩短了脊柱病变获得微生物学确认的时间。
• 2022 年世卫组织结核综合指南重申了骨与关节结核的推荐方案，并界定了治疗超过六个月的适用情形。

Epidemiology

• 世卫组织报告 2016 年全球新增结核 1040 万例，其中 46.5% 发生在东南亚、23% 在印度，这些数字界定了脊柱病变的风险人群。
• 肺外结核约占全部结核的 15%，骨骼结核占肺外病例的 10% 至 15%，脊柱受累约占骨骼病例的一半。
• 该病在流行国家的儿童与青年中最常见，在高收入地区主要见于移民、囚犯、无家可归者与人类免疫缺陷病毒感染者。
• 合并人类免疫缺陷病毒感染增加肺外与播散性结核的风险，并使影像表现改变，表现为反应性骨硬化减少、受累范围更广。
• 其他具名危险因素包括营养不良、糖尿病、酒精使用障碍、慢性肾病、免疫抑制治疗与既往未治疗的结核。
• 在神经功能缺损前开始治疗时死亡率低，但已确诊病例仍因后凸畸形与残留神经损害而承受显著病残。
• 诊断延迟常见，因全身症状常缺如且早期平片正常；延迟超过六个月与更严重的后凸畸形及神经缺损相关。
• 具名监测来源为按国别发布年度发病率的世卫组织全球结核报告，以及报告肺外病例通报的国家结核规划。

Pathophysiology

• 结核分枝杆菌经血行到达脊柱，途径包括动脉循环，或经连接盆腔与腹部静脉至椎体的无瓣膜 Batson 静脉丛。
• 椎间盘旁型最常见：感染始于邻近椎间盘的干骺端骨，早期椎间盘被豁免，因为成人椎间盘无血管、无直接血供。
• 椎体前缘骨膜下型、中央型与后缘型较少见，其中前缘骨膜下型沿纵韧带下蔓延，产生经典的椎体前缘楔形变与后凸。
• 干酪样坏死与肉芽肿性炎症破坏骨小梁，坏死碎屑与脓液穿破骨皮质形成椎旁或腰大肌冷脓肿，周围炎症反应轻微。
• 当前部椎体在轴向负荷下塌陷时形成后凸，在儿童中前部生长潜能丧失导致畸形在感染治愈后仍持续进展。
• Tuli 的五期分类描述了从早期椎间盘旁受累到伴神经缺损的严重后凸的演变，而儿童「脊柱危险征」用于识别需要稳定手术的患儿。

Clinical features

• 背痛是最常见症状，通常局限于受累节段并随负重加重，在确诊前可能已存在数周至数月。
• 低热、盗汗、体重下降与乏力等全身症状表现不一，相当比例患者缺如，这是诊断被漏诊的原因之一。
• 检查可见局部压痛、椎旁肌痉挛、脊柱活动受限，晚期则出现肉眼可见的驼背（gibbus）或圆形后凸。
• 冷脓肿可表现为无痛性椎旁肿块、可在腹股沟触及的腰大肌脓肿或流脓窦道，其内容为干酪样物而非典型脓液。
• 神经功能缺损从神经根痛与轻度无力到伴膀胱直肠功能障碍的痉挛性截瘫不等，见于相当比例的少数患者。
• 具名并发症包括进行性后凸、截瘫、伴窦道形成的冷脓肿、脊柱不稳、继发性淀粉样变，以及儿童中与生长相关的严重畸形。

Diagnosis

• 平片是一线影像，但早期敏感性仅约 15%，因为需丢失 30% 至 50% 的椎体矿物质后破坏才可见。
• 计算机断层成像显示骨破坏、死骨与冷脓肿内钙化，敏感性接近完全；磁共振成像对脊柱感染的敏感性为 100%、特异性约 80%。
• 磁共振成像是首选检查，因为可在一次检查中显示椎间盘受累、硬膜外延伸、脊髓压迫与脓肿，并指导活检与手术规划。
• 实验室支持不具特异性：红细胞沉降率在 60% 至 90% 患者升高，C 反应蛋白约在 71% 升高，两者均有助于监测疗效。
• 微生物学确认需计算机断层引导或开放活检：抗酸涂片阳性率 25% 至 75%，BACTEC 培养约 56%，罗氏培养 47%，聚合酶链反应 75% 至 97%。
• Xpert MTB/RIF 检测结核分枝杆菌的敏感性为 82.9%、特异性 98%，Xpert MTB/RIF Ultra 将敏感性提高至 87.8%、特异性 94.8%。
• 鉴别诊断包括化脓性脊椎间盘炎、布鲁菌性脊椎炎、转移性恶性肿瘤、多发性骨髓瘤、真菌性脊椎炎与脊柱结节病，各自通过活检、培养或影像模式区分。

Management

• 世卫组织 2022 年综合指南推荐多数肺外结核采用 2HRZE/4HR 共六个月，骨与关节结核在反应缓慢时可延长至九或十二个月。
• 方案在强化期联合异烟肼、利福平、吡嗪酰胺与乙胺丁醇，在继续期使用异烟肼加利福平，剂量按体重与年龄调整。
• 按世卫组织指导，患骨或关节结核的儿童治疗十二个月；坚持服药支持至关重要，因为中断治疗会促成耐药与复发。
• 利福平耐药或耐多药脊柱结核需按世卫组织 2022 年指导采用以贝达喹啉、利奈唑胺、左氧氟沙星或莫西沙星及氯法齐明为基础的方案。
• 手术指征为伴脊髓压迫的神经缺损、脊柱不稳、大型脓肿、进行性后凸或内科治疗失败，术式包括减压、清创与器械融合。
• 外固定支具与早期活动用于控制疼痛并限制畸形，长期卧床已不再推荐，因为医学研究理事会试验显示其无获益。
• 疗效以临床及红细胞沉降率或 C 反应蛋白监测，仅在恶化或出现新缺损提示治疗失败时才复查影像。
• 预防依赖流行国家婴儿卡介苗接种、肺结核的主动发现与治疗、人类免疫缺陷病毒检测，以及对接触者行异烟肼预防性治疗。
• 在神经缺损出现前治疗预后良好；已形成的截瘫有相当比例恢复不完全，且后凸畸形可在微生物学治愈后仍进展。

Research and controversies

• 脊柱结核六个月疗程是否足够仍有争议，较短或较长方案的试验尚未为骨与关节结核给出确定答案。
• 手术时机存在争议：部分中心对任何神经缺损都早期手术，另一些中心先内科治疗，仅在失败或恶化时行减压。
• 分子诊断正在脊柱标本中评估，因为 Xpert Ultra 与靶向二代测序可能比培养更快确认诊断与耐药。
• 新型结核疫苗处于后期试验，包括在 2019 年 2b 期试验中显示对活动性疾病约 50% 保护力的 M72/AS01E，以及处于 3 期的 VPM1002 与 MIP/Immuvac。
• 以贝达喹啉与普托马尼为基础的耐多药结核全口服短程方案正向肺外疾病扩展，但脊柱特异性的结局数据仍然有限。