瘫痪

瘫痪是指一块或多块骨骼肌自主运动功能的丧失，可为完全或不完全、暂时或永久，其病因是运动通路自运动皮质、皮质脊髓束、前角细胞、周围神经与神经肌肉接头直至肌肉任一部位的中断。

卒中是全球最常见的病因，2019 年新发卒中 1220 万例、伤残调整生命年 1.43 亿；创伤性脊髓损伤则约为每年每百万人口 40 至 80 例。

Terminology and classification

• 瘫痪是指一块或多块骨骼肌的运动功能丧失，可为完全性或不完全性、暂时性或永久性。
• 它与轻瘫不同，后者指肌力减弱而非完全丧失；也与感觉丧失不同，尽管神经损伤后两者常并存。
• 定位术语界定受累模式，单瘫累及一肢，偏瘫累及身体一侧，截瘫累及双下肢，四肢瘫累及四肢。
• 弛缓性瘫痪提示下运动神经元损害，伴肌张力降低与反射消失；痉挛性瘫痪则见于上运动神经元病变。
• ICD-10 把瘫痪综合征归入 G80 至 G83，其中 G83.9 为未特指瘫痪，MeSH 主题词为 D010243，Wikidata 标识符为 Q107231。
• 该词源自希腊语 παράλυσις，本义为神经功能废止；传统上把伴不自主震颤的瘫痪称为麻痹。
• 假性瘫痪指因疼痛或共济失调而主动限制活动，须与真正的神经性瘫痪相鉴别。

History

• 古埃及与古希腊文献记载了脊柱损伤后的截瘫，希波克拉底著作已把截瘫与偏瘫区分开来。
• Charles Bell 与 François Magendie 分别于 1811 年和 1822 年确立了脊髓前根为运动根、后根为感觉根的区分。
• Jean-Martin Charcot 于 1874 年描述了肌萎缩侧索硬化的临床与病理特征，把上下运动神经元变性同进行性瘫痪联系起来。
• Landry 于 1859 年描述了上升性瘫痪，Guillain、Barré 与 Strohl 于 1916 年发现了脑脊液蛋白细胞分离现象。
• 二十世纪四十与五十年代的脊髓灰质炎流行，以及 1955 年 Salk 疫苗和 1961 年 Sabin 疫苗的应用，改变了瘫痪性疾病的流行病学。
• 富兰克林·罗斯福 1921 年因脊髓灰质炎致瘫，使该病成为公共卫生优先事项，并促成了 1938 年三月基金会成立。
• 机械通气的发展，尤其是 1928 年的铁肺，降低了延髓与呼吸肌麻痹的病死率。

Epidemiology

• 据患者倡导组织的估计，美国约每 50 人中就有 1 人报告存在某种永久或暂时性瘫痪。
• 卒中是全球偏瘫的首位病因，全球疾病负担研究估计 2019 年新发卒中 1220 万例、伤残调整生命年达 1.43 亿。
• 创伤性脊髓损伤的全球发病率约为每年每百万人口 40 至 80 例，道路交通伤害是青壮年的首位原因。
• 吉兰-巴雷综合征的发病率约为每年每 10 万人 1 至 2 例，约 20% 的患者遗留残余无力。
• 脊髓灰质炎在阿富汗与巴基斯坦仍呈地方性流行，2019 年以来非洲与亚洲出现了疫苗衍生株暴发。
• 高收入国家脑性瘫痪的患病率约为每 1000 名活产儿 2 例，瘫痪或轻瘫是其主要的运动表现。
• 全球数据来自全球疾病负担研究、世界卫生组织脊髓灰质炎监测、各国脊髓损伤登记与卒中审计。

• 自 1990 年以来低与中等收入国家的卒中发病率增加一倍以上，随着人口老龄化，卒中相关瘫痪的存活人数持续上升。

Pathophysiology

• 瘫痪源于运动通路的任何部位中断，从运动皮质、皮质脊髓束、前角细胞、周围神经、神经肌肉接头直至肌肉。
• 上运动神经元病变引起痉挛、反射亢进、阵挛与跖伸肌反应，急性期不出现明显肌萎缩。
• 下运动神经元病变引起弛缓性无力、肌萎缩、肌束颤动以及反射减弱或消失。
• 重症肌无力与肉毒中毒等神经肌肉接头疾病产生易疲劳性或下降性无力，不伴感觉丧失。
• 脱髓鞘病、缺血性卒中、出血、肿瘤、脓肿与外伤是主要的中枢病因，周围神经断裂则在病变远端引起沃勒变性。
• 急性脊髓损伤后的脊髓休克表现为暂时性弛缓性瘫痪与反射消失，数周后逐渐出现痉挛。
• 代谢与中毒性病因包括重度低钾血症、高镁血症、有机磷中毒、箭毒与河豚毒素，它们均干扰膜兴奋性或神经肌肉传递。

Clinical features

• 患者表现为不能活动受累肢体或区域，其分布可立即提示病变水平。
• 急性偏瘫伴面瘫与言语障碍提示皮质或内囊病变，而弛缓性反射消失的无力提示周围性病因。
• 延髓麻痹引起构音障碍、吞咽困难、流涎与误吸，是决定病死率的重要因素。
• 呼吸肌麻痹导致通气不足，表现为肺活量下降、腹壁矛盾运动以及高碳酸血症引起的清晨头痛。
• 并发症包括压力性溃疡、深静脉血栓、尿潴留、吸入性肺炎、挛缩、痉挛与抑郁。
• 脊髓损伤后可发生失用性骨质疏松与异位骨化，T6 以上病变出现自主神经反射异常属急症。
• 脑性瘫痪患儿可表现为运动里程碑延迟、原始反射持续与步态异常，而非突发的功能丧失。

Diagnosis

• 诊断始于详细的神经系统检查，明确分布、肌张力、反射、跖反应与感觉平面。
• 急诊计算机断层扫描或磁共振成像可在急性起病时区分缺血性卒中、出血、肿瘤与脊髓炎。
• 疑似脊髓压迫时首选脊柱磁共振成像，缺损进行性加重者应在数小时内完成检查。
• 怀疑吉兰-巴雷综合征、脊髓炎、感染或肿瘤浸润时，应行脑脊液检查。
• 神经传导检查与针极肌电图可区分轴索性与脱髓鞘性病变，并定位周围神经受累水平。
• 血清钾、镁、钙、甲状腺功能、肌酸激酶与毒物筛查可识别可逆的代谢性与中毒性病因。
• 鉴别诊断包括心因性瘫痪、紧张症、疼痛相关假性瘫痪、闭锁综合征与重度失用性衰弱，各自处理方式不同。

Management

• 急性卒中瘫痪在卒中单元处理，发病 4.5 小时内可行溶栓，经选择的大血管闭塞可在 24 小时内行取栓。
• 吉兰-巴雷综合征采用静脉免疫球蛋白或血浆置换治疗，糖皮质激素无效。
• 脊髓损伤需制动、有指征时早期减压，并以平均动脉压目标预防继发性损伤。
• 康复应早期开始，结合物理治疗、作业治疗、功能性电刺激与步态训练。
• 痉挛状态使用巴氯芬、替扎尼定、A 型肉毒毒素与鞘内巴氯芬泵，挛缩则需牵伸与支具。
• 呼吸衰竭需无创或有创通气，撤机超过两周者考虑气管切开。
• 预后取决于病因，多数卒中患者在六个月内恢复部分功能，而脊髓完全横断则遗留病变水平以下的永久缺损。

• 多学科康复可提高脊髓损伤后的功能独立性，机器人辅助步态训练与功能性电刺激作为辅助手段，重度痉挛状态则使用口服巴氯芬、肉毒毒素注射或鞘内巴氯芬泵处理。

Research and controversies

• 细胞治疗包括少突胶质前体细胞移植与间充质干细胞，正在脊髓损伤的早期临床试验中开展，尚无确证获益。
• 脑机接口与神经假体在小规模试验中恢复了抓握与交流能力，多套系统在 2020 年代获得监管许可。
• 软骨素酶 ABC 及其他降解胶质瘢痕的酶类方法正处于临床前与早期临床开发阶段。
• 硬膜外脊髓电刺激已在慢性截瘫中诱发自主运动，但耐久性与安全性数据仍然有限。
• 强化康复是否优于常规康复仍有争议，相关试验受盲法实施与剂量标准化困难的限制。
• 各试验对恢复的定义与结局指标选择不同，妨碍了研究之间的比较。
• 各国康复服务可及性差异很大，人员短缺限制了低收入地区循证治疗的提供。