背部感觉异常性瘙痒症

背部感觉异常性瘙痒症是一种慢性局限性感觉神经病，表现为肩胛骨之间的瘙痒、灼热或刺痛，多在 T2 至 T6 皮节，常因长期搔抓而出现色素沉着斑。

它与臂桡侧瘙痒同属神经病性瘙痒，现有证据提示其与胸段脊神经的退行性改变或受压有关，而非原发性皮肤病。

Terminology and classification

• 背部感觉异常性瘙痒症是一种慢性局限性感觉神经病，以中背部尤其是肩胛骨之间的瘙痒、灼热或刺痛为特征。
• 该名称由意为背痛的希腊词根与意为感觉异常的希腊词根组合而成，概括了本病的两种主要感觉性质。
• 在较早的皮肤科文献中，它也被称为遗传性局限性瘙痒、后部色素性瘙痒斑与肩胛下瘙痒。
• 它属于神经病性瘙痒，与臂桡侧瘙痒同属一类，而不是原发性皮肤病。
• ICD-10 没有专门编码，因此通常记录在瘙痒或周围神经病的编码之下，而 ICD-11 已为背部感觉异常性瘙痒症设置条目。
• 人类表型本体中瘙痒的术语 HP:0000989 可涵盖其主导表型，在受累患者的表型记录中使用。
• 必须将它与精神源性瘙痒以及因原发性皮肤病导致继发性色素沉着的情况相区分。

History

• 背部感觉异常性瘙痒症一词出现于二十世纪三十年代，早期临床描述通常归功于 Astwazaturow。
• 1978 年 Pleet 与 Massey 在《神经病学》发表临床系列，使该病在英语皮肤科与神经科文献中确立。
• Savk 等在 2000 年发表发病机制研究，把病变部位与胸椎退行性改变联系起来。
• 2006 年 Weinfeld 等报告皮内注射 A 型肉毒毒素治疗成功，后续系列报告了较持久的缓解。
• 2010 年代高浓度辣椒素贴片被用于神经病性瘙痒，Andersen 在 2016 年发表的小样本系列中报告了不一致的疗效。
• 色素沉着斑长期被视为原发损害，现在则被认为是慢性搔抓的结果。
• 把神经病性瘙痒视为独立机制，已使该病被重新界定为神经疾病而非皮肤疾病。

Epidemiology

• 背部感觉异常性瘙痒症在皮肤科实践中较常见，门诊系列报告其约占慢性瘙痒患者的 1% 至 2%，是转诊至专科门诊的不明原因瘙痒中较常见的原因之一。
• 主要累及中年与老年人，多数系列报告发病高峰在 40 至 60 岁。
• 多数病例系列中女性多于男性，但转诊偏倚可能促成这一分布，而这一女性优势在皮肤科与神经科系列中均一致。
• 以遗传性局限性瘙痒为名的家族性病例已有报道，提示少数患者存在遗传因素。
• 该病很可能诊断不足，因为瘙痒常被归因于皮肤干燥或原发性皮肤病。
• 本病不增加死亡风险，但睡眠紊乱、烦躁与生活质量下降很常见。
• 目前缺乏基于人群的患病率估计，多数数字来自存在选择偏倚的三级皮肤科门诊。

Pathophysiology

• 目前最受支持机制是 T2 至 T6 脊神经后支的局限性受压或刺激。
• 这些后支以直角穿过多裂肌，这一走行可能使其容易受到原本轻微的机械性损伤。
• 相当比例的患者被报告存在颈椎与胸椎退行性变、椎间盘突出及椎体压缩性骨折，且这些改变多位于与受累皮肤相对应的节段。
• 神经病性瘙痒源于皮肤 C 纤维敏化与小神经纤维丢失，部分活检显示表皮内神经纤维密度降低。
• 其中的背痛成分表现为深部酸痛，而感觉异常反映受损神经纤维的自发放电。
• 色素沉着斑继发于反复搔抓，并非原发性色素性疾病。
• 病例报告曾提示与多发性内分泌腺瘤 2A 型有关，但尚未确立。

Clinical features

• 最主要的症状是肩胛骨之间瘙痒，通常为单侧且左侧更常见，瘙痒常在傍晚与夜间最为剧烈。
• 灼热、刺痛、麻木或感觉过敏可与瘙痒并存，并可能比瘙痒更令人困扰。
• 许多患者存在边界清楚的色素沉着斑，有时伴苔藓样变与抓痕。
• 本病没有原发皮疹、水疱或鳞屑，这有助于与炎症性皮肤病相鉴别。
• 病程慢性且反复发作，炎热、压力与摩擦常使症状加重。
• 持续瘙痒常导致睡眠紊乱、注意力下降与生活质量降低，而由此造成的睡眠剥夺本身又可能加重瘙痒。
• 少数情况下可出现双侧或更广泛的受累，此时应寻找其他病因。

Diagnosis

• 诊断依据临床表现，即典型部位、瘙痒性质以及缺乏原发皮肤损害，对局部治疗或神经阻滞的明确反应可提供支持性证据。
• 检查应包括轻触觉、针刺觉与温度觉测试，并仔细寻找色素沉着斑。
• 皮肤镜可显示网状色素网络，但该表现本身不具诊断性。
• 鉴别诊断包括臂桡侧瘙痒、慢性单纯性苔藓、结节性痒疹、变应性与刺激性接触性皮炎、体癣、带状疱疹与皮肤干燥症。
• 必须排除寄生虫妄想及其他精神皮肤病，尤其当瘙痒被描述为虫爬感时。
• 出现神经系统体征、神经根性疼痛或外伤史时，应进行脊柱影像检查。
• 皮肤活检联合表皮内神经纤维定量可支持神经病性起源，同时应排除肾脏、肝脏、甲状腺与血液系统疾病等全身性瘙痒病因。

Management

• 目前没有治愈性治疗，管理目标是打断瘙痒-搔抓循环并处理潜在的脊柱疾病，同时应告知患者完全且持久的缓解并不常见。
• 8% 辣椒素贴片（商品名 Qutenza）可减轻部分患者的神经病性瘙痒，但会引起暂时性灼痛，且疗效因人而异。
• 局部利多卡因与短期外用糖皮质激素可缓解症状，但两者的证据均有限。
• 小型系列报告加巴喷丁、普瑞巴林与奥卡西平可降低瘙痒严重程度。
• 病例报告显示皮内注射 A 型肉毒毒素可带来持久缓解，其效果可能超过通常三至六个月的神经肌肉阻滞时间。
• 对难治病例可使用布比卡因与甲泼尼龙醋酸酯行椎旁神经阻滞。
• 一般措施包括使用润肤剂、避免搔抓与刺激物，以及针对姿势与脊柱因素进行物理治疗。

Research and controversies

• 证据仅限于小型试验与病例系列，尚无大型随机试验确立标准治疗，多数已发表研究纳入的患者不足 50 例。
• 辣椒素的疗效并不一致，2016 年的一项系列研究显示即使使用 8% 贴片也存在相当大的差异。
• 肉毒毒素作用于感觉神经末梢还是肌肉痉挛仍不确定，其获益持续时间较长也缺乏解释。
• 影像系列支持该病与脊柱退行性变相关，但这一关联并不普遍，部分患者没有结构异常。
• 部分作者质疑背部感觉异常性瘙痒症是独立神经病，还是神经病性瘙痒的区域性变异。
• 神经病性瘙痒的经验证结局指标正在开发，未来试验需要比患者整体印象更可靠的终点。
• 向患者说明本病良性性质以及搔抓所致色素沉着，是一项重要的未满足需求。