不自主情绪表达障碍

不自主情绪表达障碍更常被称为假性延髓情绪，是一种神经系统疾病，患者会短暂而强烈地爆发哭泣、发笑或愤怒，既无法自主控制，也常与当时心境不符。

这些发作源于调节情绪表达的神经网络受损或退变，最常见于卒中、创伤性脑损伤、多发性硬化或肌萎缩侧索硬化之后，属于表达障碍而非原发性心境障碍。

由于发作突然且与社会情境不符，常被误认为抑郁、双相障碍或人格问题，识别本病有赖于将发作与心境分开询问。

Terminology and classification

• 不自主情绪表达障碍由 Cummings 及同事于 2006 年提出，作为涵盖假性延髓情绪、情绪不稳与病理性哭笑的上位术语。
• 假性延髓情绪是神经科最常用的名称，源于十九世纪认为症状类似延髓病变的观念，尽管延髓并非主要病灶。
• 病理性哭笑在卒中和康复文献中较为常用，而情绪失禁则是较早神经病学著作中对同一现象的称呼。
• 本病按潜在神经系统疾病归类，而非独立的精神科类别，2013 年的 DSM-5 与 2019 年的 ICD-11 均未设立专门类别，因此没有特定编码。
• 需要编码时，ICD-10 有时使用 F48.8 其他特指神经症性障碍，但多数登记系统编码引起本病的卒中、多发性硬化或运动神经元病。
• 情绪不稳含义更广且更不特异，可见于抑郁、谵妄与额叶疾病，因此不应在缺乏进一步描述时作为假性延髓情绪的同义词。

History

• 达尔文于 1872 年讨论脑病、偏瘫与老年衰退如何引发哭泣，早期认识到情绪表达具有独立于心境的神经基础。
• Oppenheim 与后来的 Kinnier Wilson 在二十世纪初描述了病理性哭笑，并将其与皮质延髓通路的双侧病变联系起来。
• Wilson 于 1924 年关于病理性笑与哭的论文确立了去抑制模型，该模型至今仍是本病临床教学的基本框架。
• 病理性哭笑量表由 Robinson 及同事于 1993 年提出，用于量化卒中后发作的频率与严重度。
• 神经病学研究中心情绪不稳量表于 1997 年发表，后来成为治疗试验中最广泛使用的筛查与结局指标。
• 不自主情绪表达障碍这一上位术语于 2006 年提出，美国食品药品监督管理局则于 2010 年 10 月 29 日批准右美沙芬与奎尼丁复方制剂用于假性延髓情绪。

Epidemiology

• 一项在线调查估计美国有 150 万至 200 万人患有假性延髓情绪，即使按上限计算也不足人口的 1%。
• 该估计依赖自选并自我诊断的受访者，可能高估患病率，无法替代基于人群的抽样。
• 卒中后患病率估计为 28% 至 52%，年龄较大及既往有卒中者比例更高。
• 约 10% 的多发性硬化患者至少经历一次情绪不稳发作，通常见于疾病的进展期。
• 一项专门调查发现 49% 的肌萎缩侧索硬化患者存在假性延髓情绪，其出现与病程长短无关。
• 一项纳入 301 例连续创伤性脑损伤病例的临床系列报告患病率为 5%，集中于损伤更重并伴有其他假性延髓麻痹体征者。
• 美国脑损伤协会的调查数据提示约 80% 的受访者出现症状，另一项分析估计超过 55% 的存活者受累。
• 真实人群患病率仍不明确，原因包括研究使用的量表、场景与阈值不同，以及临床医生常只记录基础疾病而未注明情绪综合征。

Pathophysiology

• 经典去抑制假说认为，皮质延髓通路的双侧损伤解除了对脑干发笑与哭泣中枢的自上而下控制。
• 病灶研究涉及脑桥、内囊、基底节、丘脑与额叶白质，没有任何单一部位能解释所有病例。
• 前额叶与前扣带区被认为负责评估情绪情境，岛叶与颞叶则参与正在被表达的情绪体验。
• 小脑日益被视为该网络的一部分，小脑病灶可通过破坏情绪行为的预测与调节而引起病理性哭笑。
• 五羟色胺能、多巴胺能与谷氨酸能通路均被涉及，这也是使用五羟色胺能抗抑郁药与谷氨酸能调节剂治疗本病的依据。
• 发作性特征提示存在阈值现象，轻度诱发刺激即可触发刻板运动程序，而该程序已不再受情境门控。

Clinical features

• 发作突然，持续数秒至数分钟，每日可发生多次，常无明确诱因。
• 情绪表现可相对刺激而夸大，也可与情境不符，例如听到悲伤消息却发笑，或觉得好笑却哭泣。
• 愤怒爆发可与哭泣、发笑同时出现，一次发作中情绪表现还可能在哭与笑之间转换。
• 多数患者保留自知力，称发作不自主、令人难堪且不符合本人性格，这使该体验有别于原发性心境发作。
• 频繁发作会打断交谈、进食与工作，患者可能因害怕难堪和误解而减少社交。
• 照护者常承受沉重负担，因为该行为会被误读为情绪不稳定、操控或不够努力，因此家庭教育是临床照护的一部分。

Diagnosis

• 诊断基于临床，需要有相容的基础神经系统疾病，并存在与情境不相称或不符的发作性不自主情绪表现。
• 神经病学研究中心情绪不稳量表为七项自评工具，常用 13 分及以上作为筛查阈值。
• 病理性哭笑量表通过结构化访谈评定发作频率、持续时间、强度与可控性。
• 抑郁是主要鉴别诊断，有助区分的要点包括发作持续时间、与心境的一致性、可控性以及对诱发刺激的反应。
• 用药审查应寻找降低惊厥阈值或导致情感平淡的药物，怀疑甲状腺功能亢进或减退时应检查甲状腺功能。
• 并非每例都需脑影像与脑电图，但病因不明或需考虑发笑性、哭泣性癫痫发作时应进行检查。

Management

• 首要步骤是识别并治疗基础神经系统疾病，控制病因可能减少发作频率，也不可遗漏可逆因素。
• 患者与家庭教育本身即具治疗作用，将综合征解释为不自主可减少责备，并帮助旁观者在发作时冷静应对。
• 右美沙芬氢溴酸 20 毫克与硫酸奎尼丁 10 毫克每日两次是美国唯一获批治疗假性延髓情绪的方案，于 2010 年获批。
• 西酞普兰、舍曲林与氟西汀等选择性五羟色胺再摄取抑制剂广泛超说明书使用，可减少哭泣与发笑发作。
• 阿米替林与去甲替林等三环类抗抑郁药是较早期的替代方案，但抗胆碱能与心脏效应限制其在体弱或老年患者中的使用。
• 认知行为治疗、言语治疗与放松训练虽不能消除基础病灶，但可改善应对与沟通。
• 奎尼丁可延长 QT 间期，需要心电图监测，先天性长 QT 综合征或存在相关药物相互作用者应避免该复方制剂。
• 照护最好由神经科、护理、康复、心理与社会工作组成的多学科团队提供，并明确关注照护者压力与药物可及性。

Research and controversies

• 关键的 12 周随机试验纳入 326 例肌萎缩侧索硬化或多发性硬化患者，283 例完成研究，发作次数较安慰剂减少 47% 至 49%。
• 该试验中两种右美沙芬与奎尼丁剂量的情绪不稳量表均下降 8.2 分，安慰剂下降 5.7 分，差异有统计学意义但临床幅度有限。
• 长期安全性、QT 效应以及奎尼丁作为药代动力学增效剂的作用仍有争议，不含奎尼丁的制剂正在研究以扩大可及性。
• 假性延髓情绪究竟是独立疾病还是情绪失调连续谱的极端一端尚无定论，这影响试验如何界定病例与结局。
• 病灶网络定位、数字语音与面部分析以及量表跨文化验证是活跃方向，更好的生物标志物有望识别目前被漏诊或误诊的患者。