失手症

失手症（achiria，亦写作 acheiria）指患者无法辨认或定位触觉刺激施加于身体的哪一侧，尽管触觉本身强度正常。

该症属于十九世纪末描述的一类空间定位错误即感觉侧别障碍，现今被视为右半球损伤与单侧忽略的床旁标志，而非独立疾病。

Terminology and classification

• 词源为希腊语前缀（a-，无）与（cheir，手），但缺损涉及整个半侧身体而非仅手部。
• 威尔士精神病学家 Ernest Jones 于 1907 年在《Brain》提出失手症，并将其置于感觉侧别障碍三分法的初级位置。^[1]
• Jones 区分了三种情况：失手症为侧别完全未被识别，异侧感觉为刺激被误指至对侧，同侧感觉为一个刺激被感知于两侧。
• 较早的英国文献又称感觉型为单纯性异侧感觉，这一用法造成长期混淆，因为真正的异侧感觉是位置移置而非识别失败。
• 1970 年 Marcel Kinsbourne 以单侧忽略取代感觉侧别障碍后，该词逐渐淡出，现代临床多称触觉消退、个人忽略或异侧感觉。
• 失手症在 WHO ICD-10 中无专属编码，在 MONDO 与 Orphanet 中亦无条目，因为它属于体征而非疾病实体。
• 最接近的正式分类是 ICD-11 2025-01 版的神经系统忽略综合征编码 MB40.9，以及美国临床修订版中伴忽略的注意障碍编码 R41.4。
• 互操作层面该概念登记为 Wikidata Q104844018，而空间忽略的相关文献归入 MeSH D010336 知觉障碍类别。

History

• 皮埃尔·让内于 1899 年报告首例，描述一名女性能感到触碰却无法说出刺激施加于身体哪一侧。^[2]
• Jones 于 1907 与 1909 年整合这些观察，命名感觉型、运动型与内省型，并将其归因于身体图式障碍。
• 实验支持更早出现：Albert Paul Weiss 于 1891 年切断脊髓后柱，Bosc 于 1892 年以半球病变阻断交叉的感觉传导。
• Jones 认为癔症患者之所以丧失刺激的侧别，是注意从半侧身体撤出所致，这一心因性解释主导了三十年。
• 当细致检查显示多数患者初级感觉与外周通路完好，且缺损被证实随局灶性脑病变出现时，心因性模型被推翻。
• 1970 年 Kinsbourne 发表空间单侧忽略模型，旧有的感觉侧别障碍术语逐步被空间注意研究吸收。
• 自 1980 年代起，该床旁现象被重新概念化为消退，即同时刺激之间的可测量竞争，标准化忽略量表取代了非正式的侧别询问。

Epidemiology

• 失手症本身从未进入人群调查，所有频率估计均针对其所属的忽略综合征。
• 卒中后忽略的系统综述报告急性期患病率介于 13% 至 82%，其中多数设计良好的研究集中在 30% 至 50%。
• 忽略在右半球卒中后更常见且更持久，而左半球病变所致者轻微短暂，极易漏诊。
• 约三分之一患者在卒中后三个月仍有忽略，超过该时点仍持续者预示功能恢复差与需机构照护。
• 年龄、高血压、心房颤动、糖尿病与既往卒中等提高致病病变的风险，高龄与更严重、更持久的忽略相关。
• 失手症被普遍低估，因为常规神经系统检查很少要求患者说出受刺激侧别，病历回顾仅能识别少数病例。
• 因此全球负担体现在卒中统计而非任何失手症专门数据集，WHO 将卒中列为全球主要死亡与致残原因之一。

Pathophysiology

• 责任病变最常位于右侧顶下小叶、颞顶交界与颞上回后部，这些区域整合身体空间与体外空间。
• 右侧丘脑枕、丘脑后部与基底节的皮质下病变可再现同样的错误，丘脑损伤尤其与异侧感觉相关。
• 三种框架相互竞争：表征说认为对侧半空间不再被编码，注意说认为同侧视野劫持了觉醒，意向说认为运动探索出现偏向。
• 半球间竞争是注意模型的核心，因为左半球对受损右半球施加失去对抗的抑制，使注意偏向右侧。
• 初级躯体感觉通路保持完好，因此失手症是空间归属失败而非感觉丧失，这也是患者能描述触觉性质却不能说出侧别的原因。
• 分离现象常见，患者可有严重个人忽略却不对该缺损表现病感缺失，提示觉察与空间编码依赖可分离的网络。

Clinical features

• 感觉型失手症指无法说出触觉侧别而位置、强度与性质判断正确，通常单独使用该词即指此型。
• 运动型失手症指当指令要求左或右时无法移动相应肢体，而改用其他方式指示侧别时同一动作可以完成。
• 内省型失手症指对半侧身体的所有感或感觉记忆丧失，尽管患者知道该部位存在。
• 异侧感觉与同侧感觉常与失手症并存，且随注意波动可在同一次检查中交替出现。
• 个人忽略表现为只刮一侧胡须、只穿一侧衣物或只清洗半侧身体，且可在纸笔空间忽略轻微时独立存在。
• 双侧同时刺激下的触觉消退是最常见的床旁体征，右半球病变时左手被消退。
• 病感缺失、半侧空间忽略、结构性失用与凝视偏斜常同时存在，其组合预示跌倒、依赖轮椅与康复期延长。

Diagnosis

• 床旁检查要求患者说出轻触左手、右手与面颊的侧别，先单侧后双侧同时刺激。
• 行为忽略测验、Catherine Bergego 量表以及划消或线段二等分任务可量化缺损并区分个人忽略与体外空间忽略。
• 诊断需排除周围神经病、脊髓疾病与丘脑感觉性卒中，因为它们均可造成侧别定位障碍而无忽略。
• 鉴别诊断包括偏盲、失语、转换障碍、后皮质萎缩型痴呆与单侧肢体失用，各有可区分的床旁特征。
• 磁共振是首选检查并应包含弥散加权序列，因为小的丘脑或顶叶梗死易在 CT 上漏诊。
• 每个卒中单元都应常规进行结构化忽略筛查，因为自发报告仅能识别不足一半的患者。

Management

• 失手症无特异性治疗，处理即针对原发卒中：有指征时再灌注，其后进行二级预防。
• 视觉扫描训练、对忽略侧的提示与肢体激活是最成熟的行为技术，由作业治疗师实施。
• 棱镜适应由 Rossetti 及其同事于 1998 年引入实验研究，可使多数患者短期改善，但持久获益仍不确定。
• 非侵入性脑刺激，包括对完好左半球施加抑制性重复经颅磁刺激，在随机试验中结果不一致。
• 多巴胺能药物如阿扑吗啡与左旋多巴曾被试用，前提是忽略反映多巴胺能性注意缺陷，但临床获益不一致。
• 预防跌倒、安全移动、家属教育与环境的改造十分重要，康复团队应在允许无监护转移前筛查病感缺失。
• 持续忽略预示住院时间更长、功能独立评分更低与转护理机构比例更高，因此应作为预后标志记录。

Research and controversies

• 分类仍有争议，因为失手症、异侧感觉、消退与忽略在临床上相互重叠，却在不同学术传统中被当作独立构念。
• 表征说与注意说之间的机制之争尚未解决，病变症状映射也未能稳定区分二者的预测。
• 棱镜适应试验结果相互冲突，部分显示一周时获益，另一些在六个月时未见差异，治疗剂量异质性被视为主要解释。
• 诊断不足是最大的未满足需求，因为忽略未进入许多常规数据集，从而在质量指标与服务规划中消失。
• 数字划消任务、虚拟现实评估与可穿戴眼动追踪正在开发，以图使检测客观化，但尚无一项取代受训的床旁检查者。